O defeito anatômico central é a inversão apenas das grandes artérias, com conexão atrioventricular concordante, resultando em cianose neonatal grave que exige atriosseptostomia de urgência e cirurgia de Jatene nos primeiros dias de vida.

A anatomia caracteriza-se por dupla discordância (atrioventricular e ventriculoarterial), onde o átrio direito conecta-se ao ventrículo morfologicamente esquerdo que ejeta para a artéria pulmonar, e o átrio esquerdo conecta-se ao ventrículo morfologicamente direito que ejeta para a aorta; a falência tardia do ventrículo sistêmico (morfologicamente direito) e o bloqueio atrioventricular total são as complicações mais comuns no adulto.

A principal complicação a longo prazo é a estenose da valva aórtica bicúspide, que ocorre em 80% dos casos, enquanto a função ventricular permanece preservada indefinidamente.

A circulação é fisiologicamente corrigida pela presença de uma comunicação interventricular ampla obrigatória, que equaliza as pressões e permite a mistura sanguínea, prevenindo a cianose mas causando hipertensão pulmonar precoce.