O diagnóstico de Kawasaki Clássico exige febre persistente por 5 dias ou mais associada a 4 de 5 critérios: conjuntivite não exsudativa, alterações orais, alterações de extremidades, exantema polimorfo e linfadenopatia cervical > 1,5 cm. 

O tratamento com imunoglobulina venosa (IGIV) e aspirina em dose anti-inflamatória só é eficaz se iniciado após o 10º dia de doença, para evitar o fenômeno de resistência à imunoglobulina.

A forma atípica ou incompleta é mais comum em crianças maiores de 5 anos e cursa sem risco de aneurismas coronarianos, permitindo conduta expectante.

Os aneurismas de artéria coronária são a complicação mais grave, ocorrendo tipicamente na fase aguda febril (primeiros 5 dias), sendo a ecocardiografia desnecessária após a primeira semana se a febre ceder.