A Síndrome Heterotáxica é caracterizada por algumas alterações e patologias associadas, EXCETO:

Question

A

Poliesplenia, má rotação intestinal, agenesia parcial da cava, veia porta pré-duodenal

B

Atresia de vias biliares e agenesia de corpo e cauda de pâncreas

C

Cardiopatias Congênitas associadas

D

Pode ter a forma asplênica

E

Malformação anorretal e atresia de esôfago

Incorreta. Gabarito oficial da banca:

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Alternativa [E] Malformação anorretal e atresia de esôfago  Gabarito: EFundamento decisivo: O ponto decisivo é reconhecer o espectro clássico da síndrome heterotáxica como distúrbio de lateralidade visceral, com associações típicas como poliesplenia ou asplenia, cardiopatias congênitas, má rotação intestinal e anomalias vasculares/viscerais; por isso, a alternativa E é a exceção, pois malformação anorretal e atresia de esôfago não fazem parte desse padrão clássico.Tema central: Associações da heterotaxiaAnálise das alternativasAErradaEstá errada como exceção porque descreve achados clássicos da heterotaxia, especialmente do espectro da poliesplenia/isomerismo esquerdo: poliesplenia, má rotação intestinal, anomalia segmentar da veia cava inferior e veia porta pré-duodenal são defeitos de lateralidade visceral e anomalias vasculares reconhecidas nesse quadro. A possível variação terminológica em 'agenesia parcial da cava' não muda o sentido médico.BErradaEstá errada como exceção porque atresia de vias biliares e agenesia de corpo e cauda de pâncreas pertencem ao espectro da poliesplenia/heterotaxia. A base sustenta que anomalias hepatobiliares e pancreáticas, inclusive hipoplasia ou agenesia dorsal pancreática, podem ocorrer nesse contexto; portanto, não eliminam a hipótese sindrômica.CErradaEstá errada como exceção porque cardiopatias congênitas associadas são uma das manifestações centrais da heterotaxia. O vínculo entre heterotaxia e defeitos cardíacos congênitos complexos é parte do padrão clássico da síndrome, não um achado periférico.DErradaEstá errada como exceção porque a forma asplênica é apresentação clássica da heterotaxia, tradicionalmente ligada ao isomerismo direito. O espectro não se limita à poliesplenia; inclui também asplenia, e esse é justamente um ponto decisivo para não restringir indevidamente a síndrome.ECertaA alternativa E é a correta porque malformação anorretal e atresia de esôfago não compõem as associações clássicas definidoras da síndrome heterotáxica. O núcleo da heterotaxia é a desorganização do eixo esquerda-direita, com acometimento típico do baço, do coração e da disposição visceral/vascular abdominal. Assim, mesmo que malformações múltiplas possam coexistir em quadros congênitos complexos, essas duas alterações não pertencem ao padrão sindrômico cobrado.Pegadinha da questãoA banca explora a confusão entre heterotaxia e um conjunto inespecífico de malformações congênitas múltiplas. O acerto depende de reconhecer o padrão de defeitos de lateralidade visceral, e não marcar anomalias que apenas parecem sindrômicas, como malformação anorretal e atresia de esôfago.Dica para questões semelhantesEm heterotaxia, procure o trio de reconhecimento: baço anômalo, cardiopatia congênita e alterações de situs/rotação visceral.Lembre que anomalias vasculares abdominais, como alteração da cava inferior e veia porta pré-duodenal, são associações típicas do espectro.No isomerismo esquerdo/poliesplenia, não descarte atresia biliar e anomalias pancreáticas só por serem menos lembradas.Para achar a exceção, exclua malformações que não derivam do padrão clássico de lateralidade visceral.

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Gabarito comentado

Gabarito: E

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