A onfalocele é recoberta por membrana, por isso tem menos patologias associadas. 

A gastrosquise é um defeito para-umbilical direito, sem membrana revestida, com alças expostas, edemaciadas, e as alterações são mais intestinais, dentre elas atresia de intestino, com a parede abdominal bem desenvolvida. 

A onfalocele é um defeito transumbilical com a membrana (geleia) umbilical íntegra e associada a malformações, como cardíacas e Pentalogia de Cantrel. 

A gastrosquise deve ser corrigida nas primeiras horas de vida, com correção primária ou com silo, algumas vezes em sala de parto, enquanto a onfalocele, por ter dimensões maiores e hipoplasia de parede abdominal, dificulta o fechamento primário, sendo submetido a tratamento estadiado e formação de hérnia ventral com correção tardia. 

A onfalocele pode estar associada à Síndrome de Beckwith Wiedemann, trissomia do 13 (síndrome de Patau), 18 (síndrome de Edwards) e 21 (síndrome de Down).