Tema central: Síndromes epilépticas da infância. Identificar o quadro típico de espasmos infantis e sua tríade clássica: espasmos em salvas, regressão/interrupção do desenvolvimento e hipsarritmia no EEG.

Alternativa correta: A – Síndrome de West

Justificativa: Lactente de 7 meses com contrações abruptas de tronco e adução dos braços seguidas de fase tônica curta — padrão típico de espasmos infantis (“salaam”). Há perda de marcos (parou de juntar as mãos à linha média e de sentar com apoio), caracterizando estagnação/regressão. O EEG mostra hipsarritmia (padrão caótico de ondas lentas de alta voltagem com pontas multifocais). Conjunto define Síndrome de West (início habitual entre 3–8 meses). Referências: ILAE; UpToDate; Swaiman’s Pediatric Neurology; Nelson.

Diagnóstico – pontos-chave no exame/EEG: espasmos em flexão/extensão, em salvas na transição sono–vigília; hipsarritmia no EEG interictal; atraso/regressão do desenvolvimento. Armadilha de prova: não confundir com startle fisiológico ou refluxo; a presença de salvas, regressão e EEG típico diferencia.

Conduta de escolha (relevante para concursos): iniciar precocemente terapia para suprimir espasmos e normalizar EEG: ACTH ou corticosteroide oral em altas doses; vigabatrina (primeira linha especialmente na esclerose tuberosa); dieta cetogênica como opção. Evidências e diretrizes: ILAE; AAN; UpToDate; SBP/Neurologia.

Análise das incorretas

B – Síndrome de Dravet: início 2–12 meses com crises febris prolongadas, hemiclônicas ou generalizadas, gatilho por febre/hipertermia; EEG inicial muitas vezes normal e sem hipsarritmia; evolução para múltiplos tipos de crises, fotossensibilidade, mutação SCN1A. O quadro descrito (espasmos + hipsarritmia) não corresponde.

C – Crise de ausência: típica em 4–10 anos, “staring” de segundos, sem queda tônica, sem regressão, EEG com 3 Hz ponta-onda generalizada. Não há espasmos nem hipsarritmia.

D – Síndrome de Lennox-Gastaut: início usual 3–5 anos, múltiplos tipos de crises (tônicas, atônicas, ausências atípicas), EEG com ponta-onda lenta 1,5–2,5 Hz. Pode suceder a West, mas em 7 meses com hipsarritmia o diagnóstico é West.

E – Paroxismos centrotemporais (Epilepsia Rolandiana benigna): idade escolar (5–13 anos), crises focais orofaciais com sialorreia, desenvolvimento normal, EEG com pontas centrotemporais. Nada compatível com espasmos/hipsarritmia.

Estrategia de prova: procure as palavras-chave: lactente + espasmos em salvas + regressão + hipsarritmia → West.

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