Ocorre trombose aguda da veia porta.

Biópsia hepática deve ser sempre realizada para confirmar o diagnóstico.

A anticoagulação deve ser instituída preferencialmente com heparina não fracionada.

O transplante hepático é contraindicado devido à lesão vascular.

Nessa síndrome, a maioria dos nódulos hepáticos são benignos.