A serotonina é a amina mais comumente produzida por esses tumores.

Mesmo as lesões localizadas devem ser tratadas com quimioterapia sistêmica e radioterapia.

Muito embora as metástases sejam raras nesses tumores, o fígado é sempre poupado.

O exame recomendado para detecção da doença é a dosagem urinária de noradrenalina.

Esses tumores originam-se das células nervosas de Cajal.