Tema central: Síndromes epilépticas integram um conjunto de elementos: faixa etária de início, tipos de crises, padrão de EEG, etiologia/prognóstico e resposta ao tratamento. Reconhecer esses “pacotes” ajuda a acertar questões.

Alternativa correta: C – Síndrome de Dravet (epilepsia mioclônica severa da infância): início no 1º ano, frequentemente com crises febris prolongadas; evolução com múltiplos tipos de crises e fármaco-resistência. Associada, em muitos casos, a variantes no SCN1A. Prognóstico reservado, com maior morbidade (atraso do desenvolvimento) e maior mortalidade (status epiléptico, SUDEP). Tratamento envolve valproato, clobazam, stiripentol, topiramato; evitar bloqueadores de canal de sódio (ex.: carbamazepina, lamotrigina). Referências: ILAE, UpToDate, Harrison.

Por que as outras estão erradas?

A – Síndrome de West: o EEG típico é hipsarritmia (padrão caótico de alta voltagem), não “pontas e ondas a 3 Hz”. Este último é clássico de ausência típica (criança em idade escolar). Está correta apenas a menção à corticotropina (ACTH) como uma das terapias de escolha (junto a vigabatrina, especialmente na esclerose tuberosa). Portanto, alternativa incompatível com o EEG de West.

B – Síndrome de Lennox-Gastaut (LGS): início típico na infância precoce (3–5 anos), não na adolescência. Etiologia é frequentemente estrutural/metabólica ou lesional; não se define como “presumivelmente genética” de forma geral. EEG com pontas-ondas lentas (1,5–2,5 Hz) e crises variadas (tônicas, atônicas, ausências atípicas). Logo, a alternativa erra faixa etária e etiologia.

D – Epilepsia mioclônica juvenil (JME): EEG com polipontas-ondas 4–6 Hz; hipsarritmia é de West. O valproato é eficaz na JME, mas em mulheres em idade fértil preferem-se alternativas (ex.: levetiracetam, lamotrigina) pelo risco teratogênico. A alternativa mistura síndromes ao atribuir o EEG errado.

Dicas para a prova:

- Associe EEG + tipo de crise + idade: West = hipsarritmia + espasmos no lactente; LGS = pontas-ondas lentas + múltiplas crises na infância; JME = polipontas-ondas + mioclonias ao despertar em adolescentes; Ausência típica = 3 Hz ponto-onda.

- Em Dravet, lembre-se de SCN1A e evitar bloqueadores de canal de sódio.

Referências rápidas: ILAE Classification of the Epilepsies; UpToDate (Syndrome overview: Dravet, LGS, West, JME); Harrison’s Principles of Internal Medicine (cap. Epilepsia).

'Gostou do comentário? Deixe sua avaliação aqui embaixo!'

A questão pede para identificar a afirmação correta sobre síndromes epilépticas, que são conjuntos de sinais e sintomas, incluindo tipos de convulsão e padrões no eletroencefalograma (EEG), que caracterizam um tipo específico de epilepsia. A alternativa A está incorreta porque a Síndrome de West é caracterizada por espasmos infantis, hipsarritmia no EEG e atraso no desenvolvimento, e o padrão de pontas e ondas de 3 Hz é típico da epilepsia de ausência infantil. A corticotropina é um tratamento para a Síndrome de West, mas a descrição do EEG está equivocada para esta síndrome. A alternativa B está errada porque a Síndrome de Lennox-Gastaut é uma encefalopatia epiléptica grave que se inicia na infância, não na adolescência, e tem múltiplas etiologias possíveis, incluindo genéticas, mas também estruturais e metabólicas. A alternativa C está correta, pois descreve precisamente a Síndrome de Dravet, que é um tipo de epilepsia grave e resistente a medicações, com diferentes tipos de convulsões e um prognóstico desfavorável devido ao aumento da morbidade e mortalidade entre esses pacientes. A alternativa D está incorreta porque hipsarritmia é um padrão EEG associado à Síndrome de West, e não à epilepsia mioclônica juvenil. Além disso, o valproato é uma opção terapêutica para epilepsia mioclônica juvenil, mas não está associado com o padrão de hipsarritmia. Em resumo, a alternativa C é a correta, pois fornece informações precisas e características da Síndrome de Dravet, que é uma forma severa de epilepsia, com resistência ao tratamento farmacológico, diversos tipos de convulsões e um prognóstico desfavorável.