o anel tricuspídeo encontra-se deslocado para dentro do ventrículo direito.

a cianose ocorre na presença de estenose pulmonar.

as válvulas mais acometidas são a posterior e a septal.

associa-se a presença de via acessória levando à taquicardia supraventricular em 50% dos pacientes.

é de indicação cirúrgica, mesmo na ausência de insuficiência da valva atrioventricular direita.