A Doença de Paget “in situ” vulvar

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Q2248967 Medicina
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Tema central: A Doença de Paget vulvar corresponde a uma neoplasia intraepitelial rara, não escamosa, originária da proliferação de células glandulares (células de Paget) no epitélio vulvar. Trata-se de um tipo de adenocarcinoma in situ, distinto das lesões escamosas mais comuns da vulva.

Justificativa da alternativa correta (D):
A alternativa D acerta ao afirmar que a Doença de Paget vulvar é uma neoplasia intraepitelial não escamosa. Segundo a literatura (por exemplo, Cunha, Guida - Ginecologia Essencial e UpToDate), essa doença caracteriza-se pelo acúmulo de células de origem glandular no epitélio, sem comprometimento inicial do estroma subjacente: “Trata-se de um adenocarcinoma restrito à superfície epitelial vulvar.” O reconhecimento desse conceito é essencial para diferenciar das neoplasias intraepiteliais escamosas, associadas sobretudo ao HPV.

Análise das alternativas incorretas:

A) Deve ser tratada com vulvectomia radical – Incorreto! O tratamento de escolha é a excisão local ampla com margem livre, devido ao caráter geralmente in situ. Vulvectomia radical é uma abordagem excessiva e não rotina, segundo recomendações das sociedades europeias de oncoginecologia.

B) Não está relacionada a cânceres extra-vulvares – Errado! A Doença de Paget pode sim estar associada a outros adenocarcinomas, especialmente do trato geniturinário e gastrointestinal. Por isso, pacientes devem ser investigadas para cânceres sincrônicos (Colposcopia.org.br, vol 4, n2, 2019).

C) Acomete principalmente mulheres jovens – Incorreto. Ocorre mais em mulheres acima dos 50 anos.

E) É a principal lesão precursora do câncer de vulva – Falso! A principal lesão precursora é a Neoplasia Intraepitelial Vulvar (NIV) usual (geralmente HPV-relacionada) e não a Doença de Paget, que possui evolução e prognóstico distintos.

Dica para provas:
Fique atento a termos como “escamosa” x “não escamosa”, idade típica e associação com adenocarcinomas. O domínio desses detalhes, usualmente cobrados em provas, ajuda a evitar pegadinhas!

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A Doença de Paget "in situ" vulvar é classificada como uma neoplasia intraepitelial não escamosa, o que faz a alternativa D ser a correta. Vamos entender melhor: a doença de Paget vulvar é uma condição rara e crônica. Ela é uma forma de câncer que se desenvolve na camada superior da pele da vulva e geralmente afeta mulheres pós-menopáusicas. Sendo uma neoplasia intraepitelial, significa que essa doença se inicia nas células que formam a camada superior da pele da vulva, e "não escamosa" se refere ao tipo de células que são afetadas, ou seja, não são as células escamosas, que são as células planas que compõem a epiderme. Portanto, as opções A, B, C e E são incorretas: a doença não deve ser tratada com vulvectomia radical, pois outros métodos menos invasivos podem ser utilizados; ela pode estar relacionada a cânceres extra-vulvares; não acomete principalmente mulheres jovens, mas sim mulheres pós-menopáusicas; e não é a principal lesão precursora do câncer de vulva, embora possa evoluir para esse tipo de câncer em alguns casos.

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