Trata-se do tumor intra-ocular primário mais raro em adultos.

Caso o tumor ultrapasse a membrana de Bruch, ele adquire um aspecto de cogumelo.

Na maior parte dos casos, a oftalmoscopia binocular indireta não é suficiente para um diagnóstico, exigindo biópsia tecidual.

Tal tumor, em geral, apresenta-se entre a segunda e terceira década de vida.

Caso haja um descolamento exsudativo da retina secundário, tem-se a evidência de um descolamento regmatogênico.