Tema central: Hipoacusia neurossensorial congênita por malformação do ouvido interno. Otoscopia normal + perda neurossensorial severa desde o nascimento + TC mostrando cavidade cística cócleo-vestibular direciona para malformação labiríntica.

Alternativa correta: D – Displasia de Mondini

Justificativa: A displasia de Mondini (incomplete partition tipo II) é uma malformação congênita do labirinto com cóclea hipoplásica (≈1,5 voltas) e vestíbulo dilatado, frequentemente com aqueduto vestibular alargado. Na TC pode haver aspecto cístico do conjunto cócleo-vestibular, conferindo a impressão de cavidade única. Clinicamente, cursa com hipoacusia neurossensorial severa, muitas vezes unilateral, e otoscopia normal. Referências: Cummings Otolaryngology; UpToDate (Congenital inner ear malformations); classificação de Sennaroğlu.

Estratégia para a prova: destaque palavras-chave: “desde o nascimento” (congênito), “otoscopia normal” (sugere lesão retrococlear/coclear), “cavidade cística cócleo-vestibular” (malformação do ouvido interno). Isso exclui causas adquiridas e condutivas.

Análise das alternativas incorretas:

A – Neurinoma do acústico (schwannoma vestibular): típica apresentação é perda neurossensorial unilateral progressiva em adultos, não congênita. Diagnóstico por RM de meatos acústicos internos, não por TC com cavidade cócleo-vestibular. Incompatível com “desde o nascimento”.

B – Fixação congênita do estribo: causa hipoacusia condutiva (ou mista), com otoscopia normal e TC mostrando espessamento da platina/estenose da janela oval. O caso traz perda neurossensorial severa, logo não se encaixa.

C – Aqueduto vestibular alargado (EVA): é congênito e pode cursar com SNHL, mas a imagem típica é alargamento do aqueduto (>1,5 mm no ponto médio), não “cóclea e vestíbulo formando cavidade cística”. Além disso, EVA costuma ser flutuante/progressiva e frequentemente bilateral.

E – Síndrome de Usher: caracteriza-se por retinite pigmentosa, acometimento vestibular em alguns subtipos e hipoacusia bilateral congênita/infantil. O caso é unilateral e não há achados oftalmológicos.

Diagnóstico e conduta prática: Confirmar com TC de alta resolução e, se necessário, RM. Reabilitação com aparelho auditivo ou implante coclear (conforme indicação). Atenção a malformações com risco de fístula de líquor em cirurgias do estribo. Diretrizes e revisões: UpToDate; Cummings Otolaryngology.

Pegadinha da questão: “cavidade cística” orienta para malformação congênita do labirinto. Não confundir com causas adquiridas (schwannoma) nem condutivas (estribo).

Gabarito: D

Gostou do comentário? Deixe sua avaliação aqui embaixo!