O tipo I é a forma mais complexa, denominada de "pata de vaca".

Nesse quadro, ocorre um fechamento prematuro das suturas cranianas, o que gera redução da distância anteroposterior do crânio.

É também chamada de síndrome de Poland, sendo a anomalia congênita mais frequente entre indivíduos femininos.

Trata-se de uma doença genética ligada a um gene autossômico recessivo.

O acometimento provocado por essa síndrome se limita à região do crânio.