Em um lactente de 3 meses que desenvolve falência hepática aguda com colestase grave, hipoglicemia refratária, distúrbio de coagulação não responsivo à vitamina K parental, hiperbilirrubinemia e elevação de alfafetoproteína associada a odor corporal adocicado ("repolho cozido"), o diagnóstico de Tirosinemia Tipo 1 (hepatorrenal) é confirmado no rastreamento metabólico pelo achado sérico e urinário de: