Criança com 15 meses de idade apresenta quadro de fraqueza muscular e hipotonia, que foram notadas aos 6 meses de idade e vem se acentuando. A criança consegue sentar sem apoio, porém não deambula. Tem moderada dificuldade respiratória e de deglutição. Há suspeita de escoliose.

Com esses elementos, a sua principal hipótese diagnóstica é