A linfangioleiomiomatose é uma doença sistêmica rara, que afeta principalmente mulheres jovens. É caraclerizada pela proliferação anormal de células do músculo liso que crescem de maneira aberrante nas vias aéreas e linfáticas, espaço parenquimatoso dos pulmões e vasos sanguíneos, gerando lesões pulmonares. É geralmente agressiva e pode levar a insuficiência respiratória. O diagnostico tem como base a suspeita clínica e o resultado de tomografia de tórax, com alterações características e um ou mais dos seguintes critérios, EXCETO: