A linfangioleiomiomatose é uma doença
sistêmica rara, que afeta principalmente mulheres jovens.
É caraclerizada pela proliferação anormal de células do
músculo liso que crescem de maneira aberrante nas vias
aéreas e linfáticas, espaço parenquimatoso dos pulmões e
vasos sanguíneos, gerando lesões pulmonares. É
geralmente agressiva e pode levar a insuficiência
respiratória. O diagnostico tem como base a suspeita
clínica e o resultado de tomografia de tórax, com
alterações características e um ou mais dos seguintes
critérios, EXCETO:

Question

A linfangioleiomiomatose é uma doença
sistêmica rara, que afeta principalmente mulheres jovens.
É caraclerizada pela proliferação anormal de células do
músculo liso que crescem de maneira aberrante nas vias
aéreas e linfáticas, espaço parenquimatoso dos pulmões e
vasos sanguíneos, gerando lesões pulmonares. É
geralmente agressiva e pode levar a insuficiência
respiratória. O diagnostico tem como base a suspeita
clínica e o resultado de tomografia de tórax, com
alterações características e um ou mais dos seguintes
critérios, EXCETO: Alternativa A: Presença de complexo de esclerose tuberosa.  Ou Alternativa B: Presença de mielolipomas renais.  Ou Alternativa C: Presença de linfangioleiomiomas. Ou Alternativa D: Presença de efusões quilosas.

Qconcursos · Accepted Answer

Alternativa [B] Presença de mielolipomas renais.  Gabarito: BFundamento decisivo: Na LAM, após TC de tórax compatível, o diagnóstico pode ser corroborado por associação com complexo de esclerose tuberosa, angiomiolipoma renal, linfangioleiomioma ou efusão/derrame quiloso. A alternativa B é a exceção porque mielolipoma renal não é o achado renal típico associado à LAM; o clássico é angiomiolipoma.Tema central: Critérios diagnósticos da LAMAnálise das alternativasAErradaEstá errada como opção de resposta porque o complexo de esclerose tuberosa é associação clássica da LAM. Em paciente com TC de tórax compatível, esse vínculo sindrômico reforça o diagnóstico, portanto não pode ser a alternativa EXCETO.BCertaA alternativa B está correta porque mielolipomas renais não fazem parte das associações diagnósticas clássicas da linfangioleiomiomatose. O achado renal típico ligado à LAM é o angiomiolipoma renal. O critério decisivo aqui é distinguir corretamente a lesão renal associada à doença, evitando a troca por outro tumor de nome semelhante, mas sem papel nos critérios usuais de LAM.CErradaEstá errada como opção de resposta porque linfangioleiomiomas são manifestação típica do acometimento linfático da LAM. Esse achado extrapulmonar decorre da própria fisiopatologia da doença e integra os elementos que corroboram o diagnóstico.DErradaEstá errada como opção de resposta porque efusões quilosas são achado reconhecido da LAM, também relacionado ao comprometimento linfático. Portanto, têm valor de suporte diagnóstico e não representam a exceção pedida.Pegadinha da questãoA banca explorou a troca entre angiomiolipoma renal, que é o achado renal típico da LAM, e mielolipoma renal, que não compõe essa associação diagnóstica.Dica para questões semelhantesEm LAM, após TC de tórax típica, procure associações extrapulmonares clássicas: esclerose tuberosa, linfangioleiomiomas, efusão quilosa e angiomiolipoma renal.Se a alternativa trouxer lesão renal de nome parecido, confirme se é angiomiolipoma; não substitua por mielolipoma.Não restrinja o suporte diagnóstico aos pulmões: manifestações linfáticas também têm valor na confirmação clínico-radiológica da LAM.

A linfangioleiomiomatose é uma doença sistêmica rara, que a...

Gabarito comentado

Gabarito: B

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