Defeitos na coluna vertebral, espinha bífida e perda auditiva.

Disacusia bilateral profunda e má-formação cardíaca.

Disacusia bilateral sensorioneural progressiva e insuficiência renal crônica.

Displasia do órgão de Corti e células ganglionares, junto à espira basal.

Presença de labirinto ósseo e ausência de sáculo e ducto coclear.