O tratamento cirúrgico geralmente é realizado pela toracotomia póstero-lateral direita.

A intensidade e precocidade das manifestações clínicas dependem da tensão exercida pelo anel sobre as vias respiratórias, podendo ter início, no período neonatal ou mais tardiamente. 

Considerando-se as características anatômicas e funcionais das vias aéreas de recém-nascidos e lactentes: menor calibre traqueal (cerca de 3-6 mm) e fluxo aéreo não laminar; qualquer redução do diâmetro interno do trato respiratório ocasiona importante repercussão na dinâmica respiratória nesta faixa etária. 

Os anéis vasculares que resultam em compressão sintomática das vias aéreas são malformações raras (0,8-1,3%). 

Podem ser completos, quando circundam toda a região traqueoesofágica, ou incompletos, quando comprimem apenas uma porção esofágica e/ou traqueal.