Paciente de 68 anos apresenta quadro de parkinsonismo rígido-acinético simétrico, com instabilidade postural precoce e quedas frequentes para trás no primeiro ano de doença. Ao exame, nota-se paralisia do olhar conjugado vertical (especialmente para baixo), fácies de espanto (sinal de Procerus) e rigidez axial predominante. Não houve resposta significativa à levodopa. Assinale a alternativa que corresponde à hipótese diagnóstica mais provável e o achado neuropatológico associado.

Question

A

Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS-P); inclusões citoplasmáticas gliais de alfa-sinucleína.

B

Doença de Parkinson Idiopática; corpos de Lewy no tronco encefálico.

C

Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP); acúmulo de proteína Tau (taupatia).

D

Degeneração Corticobasal (DCB); placas neuríticas de beta-amiloide.

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Alternativa [C] Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP); acúmulo de proteína Tau (taupatia). Gabarito: CFundamento decisivo: O critério que define a questão é o reconhecimento do fenótipo clássico da Paralisia Supranuclear Progressiva: quedas precoces para trás no primeiro ano, paralisia supranuclear do olhar vertical sobretudo para baixo, rigidez axial predominante, parkinsonismo simétrico e baixa resposta à levodopa; essa combinação aponta para PSP e, na correlação neuropatológica, para acúmulo anormal de proteína tau.Tema central: PSP e taupatiaAnálise das alternativasAErradaA neuropatologia citada para AMS-P está correta em si, porque AMS é sinucleinopatia com inclusões citoplasmáticas gliais de alfa-sinucleína. O erro da alternativa está no diagnóstico clínico: o enunciado traz sinais muito mais característicos de PSP, especialmente paralisia do olhar vertical e quedas precoces para trás, achados que têm maior peso discriminatório do que apenas parkinsonismo simétrico com má resposta à levodopa. Além disso, faltam no caso os elementos típicos de AMS destacados na base, como disautonomia importante e/ou sinais cerebelares ou piramidais.BErradaCorpos de Lewy são associados à doença de Parkinson idiopática, mas o quadro clínico descrito não corresponde a essa hipótese. Na doença de Parkinson idiopática, o início costuma ser mais assimétrico, a resposta inicial à levodopa tende a ser melhor e não se espera, como traço definidor precoce, quedas no primeiro ano nem paralisia do olhar vertical. Esses dois achados funcionam como red flags de parkinsonismo atípico e praticamente afastam a doença de Parkinson idiopática como melhor resposta.CCertaA alternativa C está correta porque o conjunto clínico descrito corresponde à forma clássica de PSP, especialmente a síndrome de Richardson: parkinsonismo rígido-acinético simétrico, instabilidade postural precoce com retropulsão, limitação do olhar vertical, sinal de Procerus, rigidez axial e pouca resposta à levodopa. Esse padrão afasta a forma idiopática da doença de Parkinson e outras síndromes parkinsonianas atípicas como melhor hipótese. O achado neuropatológico compatível com esse diagnóstico é taupatia, com acúmulo de proteína tau.DErradaA alternativa erra no par clínico-patológico. Clinicamente, a degeneração corticobasal costuma ter assimetria marcante e sinais corticais, como apraxia, fenômeno do membro alienígena, perda sensitiva cortical e distonia ou mioclonia, ausentes no enunciado. Além disso, o achado neuropatológico proposto está incorreto: placas neuríticas de beta-amiloide não definem DCB. A base é explícita ao afirmar que beta-amiloide não é o correlato definidor dessa síndrome.Pegadinha da questãoA banca explora a confusão entre parkinsonismo atípico pouco responsivo à levodopa e AMS-P ou doença de Parkinson, mas o achado que decide a questão é a paralisia do olhar vertical associada a quedas precoces para trás, padrão clássico de PSP.Dica para questões semelhantesEm parkinsonismo, valorize primeiro os sinais de alarme: quedas precoces, simetria importante, rigidez axial e baixa resposta à levodopa favorecem síndrome atípica.Paralisia do olhar vertical, especialmente para baixo, é achado fortemente direcionador para PSP.Separe clínica e neuropatologia: PSP é taupatia; AMS é sinucleinopatia com inclusões gliais; doença de Parkinson idiopática associa-se a corpos de Lewy.Não marque DCB sem assimetria e sinais corticais, e não aceite beta-amiloide como seu achado definidor.

Paciente de 68 anos apresenta quadro de parkinsonismo rígido...

Gabarito comentado

Gabarito: C

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