A Miastenia Gravis (MG) pode ser subclassificada de acordo c...

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Q3831263 Medicina
A Miastenia Gravis (MG) pode ser subclassificada de acordo com o perfil de anticorpos, o que tem implicações clínicas e terapêuticas diretas. Um paciente apresenta fraqueza muscular com predominância bulbar severa (disfagia, disartria), atrofia de língua e fraqueza respiratória precoce, mas com pouca ptose palpebral. O teste com anticorpo anti-receptor de acetilcolina (anti-AChR) foi negativo. Assinale a alternativa que indica o anticorpo mais provável de ser encontrado e a característica da resposta terapêutica.
Alternativas

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Gabarito: A

Fundamento decisivo: O caso descreve o fenótipo clássico de miastenia gravis anti-MuSK: anti-AChR negativo, fraqueza bulbar grave, atrofia de língua, comprometimento respiratório precoce e pouca ptose. Nesse subtipo, anticolinesterásicos costumam ter benefício limitado ou pior tolerabilidade, enquanto plasmaférese e rituximabe são opções mais úteis, o que torna a alternativa A a correta.

Tema central: MG anti-MuSK
Análise das alternativas
A
Certa
A alternativa A está correta porque reúne o anticorpo mais provável e a resposta terapêutica compatível com o subtipo descrito. O enunciado traz o padrão de MG anti-MuSK: predomínio bulbar importante com disfagia e disartria, atrofia de língua, fraqueza respiratória precoce, pouca manifestação ocular e anti-AChR negativo. Nesse subtipo, a resposta à piridostigmina costuma ser limitada ou haver pior tolerabilidade aos anticolinesterásicos, enquanto plasmaférese e rituximabe têm utilidade relevante.
B
Errada
Está errada porque anti-titina não define forma ocular pura em pacientes jovens nem caracteriza doença sem risco de crise miastênica. Esse anticorpo se associa mais a timoma e/ou doença generalizada mais grave, em outro contexto sorológico.
C
Errada
Está errada porque, embora anti-LRP4 possa aparecer em MG soronegativa, o enunciado descreve um fenótipo classicamente ligado a anti-MuSK, não a anti-LRP4. Além disso, a afirmação de resposta excelente à timectomia com remissão completa na maioria dos casos não é sustentada como característica definidora desse anticorpo.
D
Errada
Está errada porque anti-VGCC é marcador da síndrome miastênica de Lambert-Eaton, não do subtipo de miastenia gravis descrito. O padrão de facilitação ao exercício repetido e a associação com câncer de pulmão pertencem a outra doença da junção neuromuscular.
Pegadinha da questão
A banca explorou a tendência de tratar toda MG anti-AChR negativa como apenas "soronegativa" sem reconhecer o fenótipo altamente sugestivo de anti-MuSK, além de confundir fraqueza da junção neuromuscular com Lambert-Eaton.
Dica para questões semelhantes
  • Em MG com anti-AChR negativo, valorize o fenótipo: bulbar grave, atrofia de língua e acometimento respiratório precoce apontam para anti-MuSK.
  • Não presuma que piridostigmina terá boa resposta em todos os subtipos de MG; em anti-MuSK, a eficácia pode ser limitada ou haver intolerância.
  • Se a alternativa trouxer facilitação ao exercício e anti-VGCC, pense em Lambert-Eaton, não em miastenia gravis anti-MuSK.

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