Uma paciente de 25 anos apresenta fraqueza muscular proxima...

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Q3843008 Medicina
Uma paciente de 25 anos apresenta fraqueza muscular proximal que começou na infância, com dificuldade para levantar-se da posição sentada e para subir escadas. Ela também apresenta hipotonia e reflexos tendinosos diminuídos. Relata episódios de hipertermia associada a rigidez muscular durante a anestesia geral em cirurgias anteriores. A biópsia muscular revela alterações compatíveis com miopatia central, com fibra muscular em anel e inclusões. Os testes genéticos mostram uma mutação no gene RYR1.
Qual é a conduta terapêutica mais adequada para o manejo de episódios de hipertermia maligna em pacientes com mutação RYR1? 
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