Os nevos de Spitz convencionais predominam como lesões medindo menos de 5,0 mm de diâmetro.

Os tumores de Spitz atípicos podem se estender profundamente na derme.

Os nevos de Spitz apresentam baixo índice mitótico (usualmente duas ou menos figuras mitóticas por milímetro quadrado).

Aproximadamente 20% dos casos de nevo de Spitz apresentam mutações ativadoras de HRAS.

Acometem mais frequentemente o tronco de adultos.