Caracteristicamente, apresenta rearranjos envolvendo o gene EWSR1, sendo a fusão EWSR1::FLI1 a mais frequente, utilizada como marcador diagnóstico molecular.

Seu tratamento exige, na maioria dos casos, abordagem multimodal, combinando quimioterapia sistêmica com cirurgia e/ou radioterapia para controle local.

A infiltração de medula óssea ao diagnóstico não altera o prognóstico, sendo considerada achado incomum sem impacto clínico relevante. 

Sua incidência é significativamente menor em indivíduos de ascendência africana ou asiática do que em caucasianos, havendo nítida disparidade étnico‑racial na distribuição da doença, menos evidente no Brasil por conta da miscigenação.

Em pacientes com doença localizada tratados com quimioterapia sistêmica combinada e controle adequado do tumor primário, a sobrevida global em 5 anos pode alcançar cerca de 70‑80%.