A linfangioleiomiomatose (LAM) é doença de etiologia indete...

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Ano: 2021 Banca: INSTITUTO AOCP Órgão: Prefeitura de João Pessoa - PB Prova: INSTITUTO AOCP - 2021 - Prefeitura de João Pessoa - PB - Médico - Pneumologia |

Q1832589 Medicina

A linfangioleiomiomatose (LAM) é doença de etiologia indeterminada, caracterizada pela proliferação de células musculares lisas (células LAM) ao redor de vias aéreas, vasos sanguíneos e linfáticos. Sobre a LAM, assinale a alternativa correta.

Leva à insuficiência respiratória ventilatória de padrão restritivo, sendo a Capacidade Vital (CV) o principal parâmetro funcional de sua evolução.

Apesar da qualidade moderada da evidência, a doença progressiva pode ser tratada com sirolimus, um inibidor da via mecanística da rapamicina (mTOR).

A doença é frequente em determinados grupos étnicos e, embora geralmente acometa prioritariamente o sexo feminino, já foi descrita em homens e crianças.

Angiomiolipomas e linfangioleiomiomas abdominais são comumente associados e contraindicam tratamentos pelo risco de sangramento.

O acúmulo de líquido quiloso no pericárdio e/ou espaço peritoneal exclui o diagnóstico.

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