A Doença de von Willebrand é um distúrbio hemorrágico causado pela deficiência qualitativa ou quantitativa do fator pró-von Willebrand. Os pacientes afetados
podem apresentar hematomas excessivos, sangramento
prolongado em mucosas e sangramento prolongado após
pequenos traumas. A Doença de Von Willebrand (DVW)
pode ser hereditária ou adquirida. A respeito do fator de
von Willebrand e das características desta doença, assinale
a afirmativa correta:

Question

A Doença de von Willebrand é um distúrbio hemorrágico causado pela deficiência qualitativa ou quantitativa do fator pró-von Willebrand. Os pacientes afetados
podem apresentar hematomas excessivos, sangramento
prolongado em mucosas e sangramento prolongado após
pequenos traumas. A Doença de Von Willebrand (DVW)
pode ser hereditária ou adquirida. A respeito do fator de
von Willebrand e das características desta doença, assinale
a afirmativa correta: Alternativa A:   Ou Alternativa B: A principal função do fator de von Willebrand é
promover a adesão das plaquetas ao subendotélio
vascular em locais de lesão endotelial e, também,
funciona como proteína carreadora do fator VII da
coagulação. Ou Alternativa C: A Doença de von Willebrand adquirida geralmente não está associada a estados de alto fluxo
vascular, como estenose aórtica e dispositivos de
assistência ventricular, nos quais o estresse de cisalhamento promove a proteólise dos multímeros
maiores do fator de von Willebrand, aumentando
a sua atividade hemostática. Ou Alternativa D: A Doença Hereditária de von Willebrand Tipo 3 é
uma doença autossômica recessiva causada por um
defeito quantitativo completo. Os níveis do fator de
von Willebrand são quase indetectáveis e o distúrbio hemorrágico grave caracteriza esta variante.

Qconcursos · Accepted Answer

Alternativa [D] A Doença Hereditária de von Willebrand Tipo 3 é
uma doença autossômica recessiva causada por um
defeito quantitativo completo. Os níveis do fator de
von Willebrand são quase indetectáveis e o distúrbio hemorrágico grave caracteriza esta variante. Gabarito: DFundamento decisivo: A alternativa correta é a D porque a Doença de von Willebrand hereditária tipo 3 é a forma mais grave, autossômica recessiva, com deficiência quantitativa praticamente completa do fator de von Willebrand, níveis quase indetectáveis e sangramento importante; isso define o gabarito.Tema central: Doença de von WillebrandAnálise das alternativasAErradaBase insuficiente para justificar esta alternativa sem extrapolação.BErradaO erro está na função carreadora atribuída ao fator de von Willebrand. Ele realmente medeia a adesão plaquetária ao subendotélio na hemostasia primária, mas sua proteína transportada e estabilizada é o fator VIII, não o fator VII. Esse erro de mecanismo torna a alternativa incorreta.CErradaA alternativa contraria a fisiopatologia da forma adquirida. A Doença de von Willebrand adquirida pode estar associada a estados de alto fluxo e alto cisalhamento, como estenose aórtica e dispositivos de assistência ventricular. Nessas situações ocorre perda/proteólise dos multímeros maiores do fator de von Willebrand, o que reduz a atividade hemostática, e não a aumenta. A opção erra, portanto, tanto na associação clínica quanto na consequência funcional.DCertaA alternativa D está correta porque descreve a forma hereditária tipo 3 da Doença de von Willebrand conforme sua fisiopatologia: trata-se da variante mais grave, geralmente autossômica recessiva, com deficiência quantitativa virtualmente completa do fator de von Willebrand. Por isso, os níveis são muito baixos ou quase indetectáveis, há comprometimento importante da adesão plaquetária e o fenótipo hemorrágico é grave.Pegadinha da questãoA banca explorou duas trocas clássicas: confundir o fator VIII com o fator VII na função carreadora do fator de von Willebrand e inverter o efeito da perda dos multímeros maiores, que diminui a hemostasia em vez de aumentá-la.Dica para questões semelhantesAssocie o fator de von Willebrand a duas funções fixas: adesão plaquetária ao subendotélio e transporte do fator VIII.Na classificação da Doença de von Willebrand, tipo 1 é deficiência quantitativa parcial, tipo 2 é defeito qualitativo e tipo 3 é deficiência quantitativa grave ou quase completa.Em alto cisalhamento, pense em perda de multímeros de alto peso molecular e piora da função hemostática, não em ganho funcional.

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Gabarito comentado

Gabarito: D

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