Tema central: Miopatias, especialmente as miopatias inflamatórias idiopáticas (polimiosite, dermatomiosite e miosite por corpos de inclusão), com foco em padrão de fraqueza e achados de biópsia.

Alternativa correta: B

Por quê? A polimiosite caracteriza-se por inflamação endomisial (no endomísio, tecido conjuntivo que envolve cada fibra) com linfócitos T CD8+ invadindo fibras não necróticas. Já a dermatomiosite apresenta inflamação perivascular/perimisial (no perimísio, que envolve feixes) com atrofia perifascicular e lesão mediada por complemento de capilares. Esse contraste histopatológico é clássico e muito cobrado. Fontes: Harrison’s Principles of Internal Medicine; UpToDate; critérios EULAR/ACR para miopatias inflamatórias.

Análise das incorretas

A) Afirma que miopatias são “distais” e neuropatias “proximais”. Está invertido. Miopatias típicas cursam com fraqueza simétrica e proximal (cinturas escapular e pélvica: subir escadas, pentear o cabelo). Neuropatias costumam ser distais (padrão em “luva e bota”), podendo ser assimétricas em mononeurites múltiplas. Exceções existem (p.ex., IBM com acometimento distal), mas a regra de prova é essa. Referência: Harrison; UpToDate.

C) Diz que na miosite por corpos de inclusão (IBM) VHS, PCR e CK estarão “sempre” elevados. Falso. Em IBM, CK pode ser normal ou apenas discretamente elevado; VHS/PCR frequentemente são normais. Além disso, IBM costuma ser assimétrica, acomete flexores dos dedos e quadríceps, e responde mal a imunossupressão. A palavra “sempre” é uma pegadinha clássica. Fontes: UpToDate; AAN.

D) Coloca Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) entre miopatias inflamatórias. Incorreto. DMD é uma distrofia muscular genética por mutações no gene da distrofina (miopatia estrutural/degenerativa), não uma miopatia inflamatória. Já a miopatia necrosante imunomediada é, de fato, uma miopatia inflamatória autoimune (autoanticorpos anti-HMGCR ou anti-SRP), com necrose de fibras e pouca inflamação. Referências: Harrison; diretrizes EULAR/ACR.

Estratégias para a prova

- Associe miopatia a fraqueza proximal e simétrica; neuropatia a distal (sensitivo-motora) e, às vezes, assimétrica.

- Lembre os marcadores de biópsia: PM = endomísio/CD8+; DM = perimísio/perivascular + atrofia perifascicular; IBM = vacúolos “rimmed” + padrão clínico distal/quadríceps.

- Cuidado com palavras absolutas (“sempre”, “nunca”). Em miopatias, CK e marcadores inflamatórios variam com a entidade.

Dica prática: Frente a fraqueza proximal com lesões cutâneas (pápulas de Gottron, heliotropo), pense em dermatomiosite e confirme com biópsia/autoanticorpos; se quadro assimétrico, distal (flexores dos dedos) em idoso, pense em IBM; se autoanticorpos anti-HMGCR/anti-SRP e CK muito alto, pense em miopatia necrosante imunomediada.

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A alternativa B é a correta porque descreve corretamente a localização histológica da inflamação associada a dois tipos de miopatias inflamatórias idiopáticas específicas: a polimiosite e a dermatomiosite. A polimiosite é caracterizada pela presença de infiltrados inflamatórios predominantemente no endomísio, que é o tecido conjuntivo que envolve cada fibra muscular individual. Já na dermatomiosite, a inflamação é tipicamente encontrada no perimísio, que é a camada de tecido conjuntivo que agrupa feixes de fibras musculares. As outras alternativas são incorretas por várias razões: a alternativa A está errada porque miopatias geralmente são simétricas e proximais, o oposto do que a afirmativa sugere, enquanto neuropatias podem ser assimétricas e distais ou proximais; a alternativa C é incorreta porque, embora esses marcadores possam estar elevados na miosite por corpos de inclusão, eles não estão sempre elevados e não são específicos para diferenciar entre miosite por corpos de inclusão e polimiosite; e a alternativa D é incorreta porque a distrofia muscular de Duchenne (DMD) não é uma miopatia inflamatória, mas sim uma desordem genética degenerativa, e a miopatia necrosante imunomediada é uma categoria distinta de miopatias inflamatórias, não sendo classificada junto com a DMD.