A PAN está fortemente associada à presença de anticorpos ANCA, que são essenciais para seu diagnóstico preciso. 

As manifestações mais comuns da PAN incluem mononeurite múltipla, hipertensão renovascular e dor abdominal devido à isquemia mesentérica.

A presença de aneurismas arteriais em órgãos, como fígado e rins, diagnosticados por angiografia, é altamente sugestiva de PAN.

A biópsia renal pode não ser necessária para o diagnóstico em pacientes com achados clínicos e angiográficos típicos, como aneurismas e lesões vasculares.

A presença de livedo reticular e lesões cutâneas ulceradas são manifestações comuns da PAN.