Paciente masculino de 55 anos com queixa de dor abdominal e suspeita de apendicite aguda é internado e submetido à laparotomia exploradora de urgência. O cirurgião observou apenas o apêndice aumentado de volume, realizou a apendicectomia e encaminhou para exame histopatológico.
O apêndice apresentava-se macroscopicamente aumentado de tamanho, dilatado, com sua parede adelgaçada. Microscopicamente, o órgão era revestido por epitélio com arquitetura vilosa ou filiforme, composto por células colunares com vacúolos de mucina altos e núcleo pequeno rechaçado. A proliferação epitelial apresentava crescimento expansivo, com mucina extracelular, fibrose e hialinização da parede. Não havia tecido linfoide evidente. De modo bastante focal, a mucina extracelular alcançava a serosa do órgão.
Os achados descritos sugerem o diagnóstico de