Alternativa correta: A — Síndrome de Papillon-Lefèvre (SPL)

Tema central: genodermatose autossômica recessiva que cursa com ceratodermia palmoplantar e periodontite agressiva de início precoce, acometendo dentição decídua e permanente, com perda dentária rápida (2–3 anos após erupção).

Por que é a SPL? O enunciado combina: (1) lesões hiperqueratóticas em mãos e pés; (2) periodontite severa em ambas as dentições; (3) rápida perda óssea e dentária; (4) necessidade de prótese e prognóstico desfavorável. Esse conjunto é clássico da SPL, causada por mutações no gene CTSC (catepsina C), que levam a disfunção de neutrófilos e resposta imune inata, permitindo supercrescimento de patógenos periodontais (p.ex., A. actinomycetemcomitans). Radiografias mostram perda óssea generalizada, “dentes flutuantes”. Fontes: Neville – Oral and Maxillofacial Pathology; UpToDate; Robbins Basic Pathology.

Diagnóstico na prática: clínica típica + radiografias periapicais/panorâmica. Apoiam: história familiar recessiva, avaliação dermatológica, testes de função de neutrófilos e, quando disponível, teste genético para CTSC.

Conduta resumida: controle rigoroso de biofilme, raspagens seriadas, bochechos com clorexidina, antibióticos combinados (ex.: amoxicilina + metronidazol) nas fases ativas, extração de dentes com prognóstico ruim, retinoides sistêmicos (p.ex., acitretina) para ceratodermia e possível impacto periodontal, reabilitação protética. Prognóstico periodontal é geralmente desfavorável. Referência: American Academy of Periodontology; UpToDate.

Análise das alternativas incorretas:

B) Síndrome de Behçet: vasculite com tríade de úlceras orais/genitais e uveíte. Não cursa com ceratodermia palmoplantar nem periodontite destrutiva precoce típica. Herança não é recessiva mendeliana.

C) Síndrome de Sjögren: doença autoimune com xerostomia e xerftalmia, cárie rampante e parótidas aumentadas. Não há hiperqueratose palmoplantar nem padrão de perda dentária 2–3 anos pós-erupção.

D) Síndrome de Apert: craniossinostose (FGFR2), sindactilia e alterações dentárias (apinhamento). Não apresenta ceratodermia palmoplantar nem periodontite agressiva em ambas as dentições.

E) Síndrome do carcinoma nevoide de células basais (Gorlin): múltiplos CBCs, cistos odontogênicos queratocísticos e pites palmares (pegadinha). Pites ≠ hiperqueratose; periodonto geralmente não é destruído de forma precoce e difusa.

Estratégia de prova: destaque palavras-chave: “recessiva” + “hiperqueratose palmoplantar” + “periodontite agressiva em decíduos e permanentes” + “perda 2–3 anos após erupção”. Diferencie de Gorlin lembrando: pites (depressões) x placas hiperqueratóticas.

Leitura recomendada: Neville BW et al., Oral and Maxillofacial Pathology; UpToDate – Papillon-Lefèvre syndrome; AAP Guidelines on Periodontal Diseases in Children.

Gabarito: A

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