Tema central: doença autoimune de glândulas exócrinas que causa síndrome sicca (ceratoconjuntivite seca e xerostomia), com repercussões orais (cárie, doença periodontal, candidíase) e aumento de risco de linfoma.

Alternativa correta: Síndrome de Sjögren.

Por que é a correta? A Síndrome de Sjögren (SS) é uma exocrinopatia autoimune que acomete glândulas lacrimais e salivares, cursando com olho seco e boca seca. Em cerca de ~50%, há parotidomegalia. A hipossalivação aumenta marcadamente cárie dentária, doença periodontal e candidíase oral. Há risco de linfoma não Hodgkin de células B (especialmente MALT), estimado em ~5–10% ao longo da vida (na prática de prova, valores de 6–7% são frequentemente citados). Referências: UpToDate; EULAR 2016/2019; Harrison’s Principles of Internal Medicine.

Diagnóstico (essencial em provas):

• Critérios ACR/EULAR 2016: anti-SSA/Ro positivo (3 pontos), biópsia de glândula salivar menor com foco ≥1/4 mm² (3), teste de Schirmer ≤5 mm/5 min (1), corante ocular (OSS ≥5) (1), fluxo salivar não estimulado ≤0,1 mL/min (1). ≥4 pontos confirma SS na presença de sintomas sicca. Exames úteis: autoanticorpos (anti-SSA/Ro, anti-SSB/La), FR, ANA; sialometria e sialografia/sialo-RM.

Conduta resumida: lágrimas artificiais e pomadas oftálmicas; saliva artificial; sialogogos (pilocarpina/cevimelina) se não houver contraindicação; fluoretação tópica e acompanhamento odontológico; antifúngicos tópicos para candidíase; em manifestações sistêmicas: hidroxicloroquina, corticosteroides/DMARDs, rituximabe em casos selecionados. Diretrizes EULAR 2019 e UpToDate.

Por que as outras estão erradas?

• Papillon-Lefèvre: genodermatose (mutação cathepsina C) com queratose palmoplantar e periodontite agressiva precoce; não é autoimune, não cursa com sicca ou parotidomegalia/linfoma.

• Crouzon: craniossinostose (FGFR2), deformidades craniofaciais; sem xerostomia/ceratoconjuntivite seca ou risco aumentado de linfoma.

• Behçet: vasculite com úlceras orais/genitais, uveíte e fenômeno de patergia; não há quadro sicca típico, nem parotidomegalia recorrente.

• Granulomatose orofacial: edema labial/face, queilite granulomatosa, fissuras; pode associar-se a Crohn/sarcoidose; não há ceratoconjuntivite seca e xerostomia como eixos centrais.

Estratégia de prova: viu “autoimune” + “ceratoconjuntivite seca” + “xerostomia” + “parótidas aumentadas” + “cárie/candidíase” + “risco de linfoma”? Associe imediatamente a Síndrome de Sjögren.

Fontes: UpToDate (Sjögren’s syndrome: clinical manifestations, diagnosis, and treatment); EULAR recommendations 2016/2019; Harrison’s Principles of Internal Medicine, 21ª ed.

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