Trata-se de um hamartoma maligno que corresponde a uma variante dos nevos epidérmicos.

As lesões surgem, em geral, ao nascimento ou antes dos dez anos de idade.

O tratamento é tópico, não sendo realizado nenhum procedimento cirúrgico.

É também conhecido como nevo sebáceo de Jodassohn.

Geralmente, manifesta-se de forma bilateral e em áreas não pilosas.