Tema central: As paraplegias espásticas hereditárias (PEH) são um grupo de doenças neurodegenerativas geneticamente heterogêneas, caracterizadas por fraqueza e espasticidade progressiva dos membros inferiores. Os quadros clínicos são divididos em duas formas principais: pura e complicada.

Justificativa da alternativa correta (C): A forma complicada das PEH, além da espasticidade e fraqueza, cursa com manifestações adicionais como ataxia, epilepsia, atrofia óptica e retinose pigmentar. Segundo o Manual MSD e revisões do UpToDate, essas características diferenciam a apresentação complicada da pura. Assim, a alternativa C está correta.

Análise das alternativas incorretas:

A) Incorreta. A PEH decorre de degeneração dos tratos corticoespinhais laterais, e não de desmielinização retrógrada das fibras das colunas anteriores da medula espinhal. Portanto, está conceitualmente errada.

B) Incorreta. A forma pura se caracteriza por quadro motor (espasticidade e fraqueza em membros inferiores), sem deficiência intelectual, ao contrário do que afirma.

D) Incorreta. As PEH podem ser autossômicas dominantes, recessivas ou ligadas ao X, mas nunca ligadas ao Y. Herdabilidade ligada ao Y é extremamente rara e não se aplica às PEH.

E) Incorreta. A maioria dos casos manifesta-se como forma pura, enquanto a forma complicada é menos frequente, segundo os principais manuais, como Harrison’s e PCDT da Espasticidade (Ministério da Saúde, p. 14).

Destaques e pegadinhas: Observe que a questão explora detalhes conceituais como os tipos de herança genética e manifestações clínicas. Atenção aos termos pura (quadro motor isolado) e complicada (outros déficits associados). Questões assim exigem leitura cuidadosa e domínio das classificações atuais.

Referências: Harrison’s Principles of Internal Medicine, Manual MSD, UpToDate, e Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Espasticidade (Ministério da Saúde, p. 14).

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As paraplegias espásticas hereditárias são um grupo de doenças genéticas que afetam os neurônios motores da medula espinhal, resultando em espasticidade e fraqueza muscular nos membros inferiores. A forma pura é caracterizada principalmente pela espasticidade muscular, enquanto a forma complicada apresenta uma variedade de sintomas adicionais, incluindo ataxia, epilepsia, atrofia óptica e retinose pigmentar. Portanto, a alternativa correta é a C. É importante destacar que a paraplegia espástica hereditária pode ser decorrente de diferentes tipos de herança genética, incluindo autossômica recessiva ou ligada ao cromossomo Y.