Tumor maligno de origem embrionária, derivado de células do sistema nervoso simpático provenientes da crista neural, que ocorre predominantemente no período fetal ou nos primeiros anos de vida. Histologicamente, integra o grupo das neoplasias de pequenas células redondas e azuis e pode surgir em qualquer ponto da cadeia simpática, o que explica a grande variabilidade de manifestações clínicas. O tumor descrito é: