São exemplos de causas extra-hepáticas de colestase neonatal: atresia de vias biliares, cisto de colédoco e Sindrome de Alagille.

A doença de Wilson é um erro inato do metabolismo do cobre e costuma manifestar-se no período neonatal. 

A presença de acolia fecal é condição necessária para o diagnóstico de atresia de vias biliares.

 atresia de vias biliares é importante causa de colestase no período neonatal. Seu diagnóstico precoce favorece melhor prognóstico terapêutico a longo prazo.

A campanha do Alerta Amarelo da SBP visa a alertar os profissionais de saúde quanto a importância do diagnóstico precoce da colestase neonatal, sendo a prevenção da transmissão vertical da hepatite B um de seus principais propósitos.