Uma mulher de 26 anos de idade foi atendida com queixa de disacusia em orelha direita e fraturas recorrentes nos membros por fragilidade óssea. Ao exame físico, observa-se a esclera azul e a otoscopia demostrou ausência de cerume, membrana timpânica em posição normal, sem perfurações ou alterações da cor ou mobilidade. Na acumetria, com um diapasão de 512 Htz, o teste de Weber lateralizou para o lado doente. A hipótese diagnóstica correta para o caso é