Há separação retardada do intestino anterior em traqueia e esôfago na terceira semana da fase embrionária.

Decorre por degenerescência tardia do complexo neurovascular da porção mediana do esôfago.

Decorre da formação da junção esofagogástrica precoce com desenvolvimento descoordenado por direcionamento anômalo da proliferação do endoderma durante a terceira semana da fase embrionária.

Quantidade desproporcional de endoderma se organiza em traqueia, deixando muito pouco para a formação do esôfago.

Ocorre por interferência viral em células embrionárias no período fetal.