A síndrome se caracteriza por uma tríade composta por hemólise, insuficiência renal aguda e diarreia.

O termo Síndrome Hemolítica-Urêmica atípica se refere à doença que não é causada pela toxina da bactéria Shigella.

A Síndrome Hemolítica-Urêmica é geralmente causada pela toxina Shiga produzida pela bactéria Escherichia coli.

A transfusão de plaquetas está indicada nos casos que cursam com trombocitopenia.

O uso de anticorpo monoclonal eculizumabe está formalmente contraindicado na S.H.U. atípica.