Ao exame físico, os achados mais frequentes são hiperfonese da segunda bulha, sopro sistólico característico da presença de insuficiência tricúspide, além de edema periférico, turgência jugular e hepatomegalia dolorosa, demonstrando a presença de insuficiência cardíaca direita.

As mulheres devem ser orientadas quanto ao uso de contraceptivos, pois a gestação em pacientes com HP aumenta muito a morbimortalidade materno-fetal.

Desenvolve-se em situações clínicas, que alteram as características da vasculatura pulmonar normal identificada por ser um sistema de alta resistência e baixa complacência.

Os sintomas clínicos são pouco específicos, o que dificulta e atrasa o diagnóstico da doença.