Cerca de 70% dos pacientes com vasculite de pequenos vasos têm ANCA positivo, direcionado principalmente para proteínas granulares dos neutrófilos em combinação com mieloperoxidase positiva (MPO) ou proteinase 3 (PR3).

O acometimento renal é mais frequente na granulomatose eusinofílica com poliangeite e o acometimento pulmonar é predominante na granulomatose com poliangeite.

As manifestações clínicas associadas com glomerulonefrite pauci imune incluem hematúria microscópica com células dismórficas, cilindros eritrocitários, proteinúria nefrótica (> 3,5 g/dia) e função renal preservada. 

A infecção por Staphylococcus aureus pode desencadear episódios de vasculite; notavelmente, a granulomatose com poliangeite e a colonização nasal crônica com S. aureus têm sido associado a um aumento do risco de recaída da doença.

Vários agentes terapêuticos estão associados à vasculite de pequenos vasos, incluindo hidralazina, quinolonas, ampicilina e a vasculite droga induzida é frequentemente caracterizada por altos títulos de proteinase 3 (PR3).