Sobre as malformações congênitas do parênquima pulmonar (incluindo MAC/CPAM, enfisema lobar congênito, broncoceles e outras anomalias), assinale a alternativa CORRETA.

Question

A

A MAC tipo 2 é caracterizada por grandes cistos únicos (>3 cm) e apresenta, em geral, prognóstico excelente, sem associação com outras anomalias congênitas.

B

A broncocele ocorre exclusivamente por malformação congênita primária, não estando relacionada à obstrução brônquica adquirida.

C

O enfisema lobar congênito costuma ocorrer por obstrução valvar brônquica e apresenta hiperinsuflação progressiva de um lobo, podendo causar desvio mediastinal no período neonatal.

D

Na MAC tipo 3, o achado típico é de múltiplos cistos grandes, distribuídos de forma irregular, frequentemente confundidos com pneumatoceles.

E

As MACs são, em geral, supridas por artéria sistêmica, característica que permite diferenciá-las de outras malformações pulmonares congênitas.

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Alternativa [C] O enfisema lobar congênito costuma ocorrer por obstrução valvar brônquica e apresenta hiperinsuflação progressiva de um lobo, podendo causar desvio mediastinal no período neonatal.  Gabarito: CFundamento decisivo: A questão se resolve pela identificação do enfisema lobar congênito como obstrução parcial brônquica com efeito valvar, levando a aprisionamento aéreo, hiperinsuflação progressiva de um lobo e possível desvio mediastinal no neonato; por isso, a alternativa C é a compatível com a base médica.Tema central: Malformações pulmonares congênitasAnálise das alternativasAErradaIncorreta porque grandes cistos, inclusive maiores que 3 cm, correspondem ao padrão morfológico clássico da CPAM/MAC tipo 1, não da tipo 2. Além disso, a tipo 2 tem associação relativamente frequente com outras anomalias congênitas.BErradaIncorreta porque broncocele não é exclusiva de malformação congênita primária. Ela pode decorrer tanto de atresia brônquica congênita quanto de obstrução brônquica adquirida, como por tumor, corpo estranho ou estenose.CCertaA alternativa C está correta porque descreve o mecanismo fisiopatológico clássico do enfisema lobar congênito: obstrução parcial do brônquio com efeito valvar, levando a aprisionamento de ar e hiperexpansão progressiva de um lobo. Essa hiperinsuflação pode comprimir o pulmão adjacente e produzir efeito de massa intratorácico, inclusive desvio mediastinal, especialmente no período neonatal. Esse conjunto é o fundamento médico específico que sustenta a alternativa.DErradaIncorreta porque a CPAM/MAC tipo 3 tem padrão típico microcístico/adenomatoide, muitas vezes com aspecto sólido à macroscopia. Portanto, não corresponde a múltiplos cistos grandes distribuídos irregularmente.EErradaIncorreta porque suprimento por artéria sistêmica não é característica geral das MACs. Esse padrão vascular é típico do sequestro pulmonar e é justamente um critério útil para diferenciá-lo de CPAM/MAC pura.Pegadinha da questãoA banca explorou principalmente a troca entre os subtipos de CPAM/MAC e a confusão entre CPAM e sequestro pulmonar; além disso, testou se o candidato reconhece que o enfisema lobar congênito é hiperinsuflação por mecanismo valvar, e não doença destrutiva adquirida do parênquima.Dica para questões semelhantesEm CPAM/MAC, diferencie os subtipos pela morfologia: tipo 1 é macrocístico; tipo 2 tem cistos menores e mais associação com outras anomalias; tipo 3 é microcístico e frequentemente sólido.Se a alternativa falar em mecanismo valvar brônquico com hiperinsuflação lobar progressiva e desvio mediastinal neonatal, pense em enfisema lobar congênito.Não trate broncocele como entidade exclusivamente congênita: a presença de obstrução brônquica adquirida também explica esse achado.Ao ler 'artéria sistêmica', priorize o diagnóstico diferencial com sequestro pulmonar, não com MAC pura.

Sobre as malformações congênitas do parênquima pulmonar (inc...

Gabarito comentado

Gabarito: C

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