A ocorrência de hepatomegalia pode ser considerada uma manif...
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Q3915894
Medicina
A ocorrência de hepatomegalia pode ser considerada uma manifestação de uma
doença subjacente, decorrente de causas infecciosas, infiltrativas, obstrutivas, toxinas, entre outras
causas. Assinale a alternativa que apresenta uma causa de hepatomegalia com armazenamento de
lipídios.
Gabarito comentado
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Gabarito: A
Fundamento decisivo: O enunciado pede uma causa de hepatomegalia com armazenamento de lipídios; a Doença de Gaucher atende a esse critério por ser doença lisossômica de depósito com acúmulo de glucocerebrosídeo em macrófagos do sistema reticuloendotelial, o que leva a hepatoesplenomegalia.
Tema central: Hepatomegalia por armazenamento lipídico
Análise das alternativas
A
Certa
A Doença de Gaucher é uma doença de depósito lisossômico por deficiência de glucocerebrosidase, com acúmulo de glucocerebrosídeo, que é um glicolipídio. Esse depósito ocorre em macrófagos do fígado, baço e outros órgãos do sistema reticuloendotelial, explicando a hepatoesplenomegalia. Entre as alternativas, é a única classicamente associada a hepatomegalia por armazenamento lipídico.
B
Errada
A Doença de Wilson pode causar hepatomegalia, mas o mecanismo é acúmulo de cobre por distúrbio do metabolismo desse metal. O material acumulado não é lipídio; portanto, não atende ao critério específico pedido.
C
Errada
A hemocromatose também pode cursar com hepatomegalia, porém por sobrecarga de ferro com deposição parenquimatosa. É doença de depósito, mas de ferro, não de lipídios.
D
Errada
Hemangioma hepático é lesão vascular benigna. Se houver aumento hepático, ele decorre de efeito de massa de uma lesão vascular, e não de armazenamento intracelular de lipídios ou de doença de depósito.
E
Errada
Na deficiência de alfa-1-antitripsina, o problema hepático decorre de retenção de proteína anômala mal dobrada nos hepatócitos. Trata-se de proteinopatia de retenção, não de lipidose hepática.
Pegadinha da questão
A banca mistura causas de hepatomegalia que realmente cursam com depósito ou acometimento metabólico hepático, mas o ponto decisivo não é apenas haver hepatomegalia: é o tipo de material armazenado. Wilson e hemocromatose são depósitos de metais; alfa-1-antitripsina é depósito de proteína; hemangioma nem sequer é doença de depósito.
Dica para questões semelhantes
- Se a questão falar em armazenamento, identifique exatamente qual substância se acumula: lipídio, cobre, ferro ou proteína.
- Não marque uma alternativa só porque ela causa hepatomegalia; confirme se o mecanismo pedido pelo enunciado coincide com o mecanismo da doença.
- Em doenças de depósito lisossômico, Gaucher é a associação clássica com acúmulo de glicolipídios e hepatoesplenomegalia.
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