A anamnese de um paciente de 31 anos mostra: inúmeras transfusões de concentrado de hemácias, colecistopatia crônica calculosa, necrose de cabeça de fêmur esquerdo, infarto lacunar em tálamo e priapismo. O principal exame para confirmar o diagnóstico e um achado típico no hemograma são, respectivamente, eletroforese de