Um paciente de 60 anos apresenta um quadro demencial de progressão rápida, com comprometimento significativo da memória, alterações comportamentais e apraxia. Após seis meses de evolução, o paciente apresenta mutismo acinético. No exame físico, observam-se mioclonias espontâneas, hiporreflexias generalizada e sinal de Babinski.

Considerando o quadro apresentado, assinale o diagnóstico mais provável.