Em qual das seguintes doenças, o achado de hemiatrofia cereb...

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Q3833457 Medicina
Em qual das seguintes doenças, o achado de hemiatrofia cerebral NÃO é encontrado no exame de imagem?
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Gabarito: D

Fundamento decisivo: O critério que decide a questão é a associação clássica de hemiatrofia cerebral com Sturge-Weber, Parry-Romberg, encefalite de Rasmussen e síndrome de Dyke-Davidoff-Masson. Como o enunciado pede a doença em que esse achado NÃO é encontrado, a alternativa correta é Niemann-Pick tipo C, que cursa com neurodegeneração progressiva e pode mostrar atrofia cerebral/cerebelar, mas não hemiatrofia cerebral como achado característico.

Tema central: Hemiatrofia cerebral
Análise das alternativas
A
Errada
Está errada porque a síndrome de Sturge-Weber é classicamente associada a acometimento leptomeníngeo e vascular unilateral, com atrofia cortical/subcortical ipsilateral na imagem, podendo configurar hemiatrofia cerebral.
B
Errada
Está errada porque a síndrome de Parry-Romberg, embora seja lembrada pela hemiatrofia facial progressiva, pode apresentar acometimento intracraniano ipsilateral, inclusive hemiatrofia cerebral.
C
Errada
Está errada porque a encefalite de Rasmussen é uma encefalite focal crônica imunomediada de um hemisfério, e a atrofia hemisférica unilateral progressiva é achado radiológico central da doença.
D
Certa
A doença de Niemann-Pick tipo C é uma doença metabólica/neurodegenerativa progressiva. Na neuroimagem, o padrão esperado é mais difuso, com atrofia cerebral e cerebelar variável, sem hemiatrofia cerebral como achado típico definidor. Por isso, ela é a exceção entre as alternativas.
E
Errada
Está errada porque a síndrome de Dyke-Davidoff-Masson é classicamente definida por hemiatrofia cerebral, frequentemente com alterações compensatórias cranianas ipsilaterais.
Pegadinha da questão
A banca explora a confusão entre atrofia cerebral inespecífica/difusa e hemiatrofia cerebral unilateral. Niemann-Pick tipo C pode ter atrofia encefálica, mas não pertence ao grupo das síndromes classicamente associadas a hemiatrofia hemisférica.
Dica para questões semelhantes
  • Separe doenças hemisféricas unilaterais de doenças neurodegenerativas difusas; a lateralização do achado é o critério decisivo.
  • Lembre o bloco clássico de hemiatrofia cerebral em imagem: Sturge-Weber, Parry-Romberg com acometimento cerebral, Rasmussen e Dyke-Davidoff-Masson.
  • Não trate qualquer atrofia encefálica como equivalente a hemiatrofia cerebral; a questão cobra padrão neurorradiológico, não apenas perda de volume.
  • Em síndromes neurocutâneas ou inflamatórias focais, revise o correlato de imagem além da manifestação clínica mais lembrada.

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