A doença de von Hipplel Lindau é uma doença genética, caract...

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Q3833436 Medicina
A doença de von Hipplel Lindau é uma doença genética, caracterizada pelo desenvolvimento de múltiplos tumores envolvendo vários órgãos em pacientes jovens.  
Os hemangioblastomas, tumores vasculares benignos, acometem, especialmente, o sistema nervoso, e a topografia MAIS frequente é(são) 
Alternativas

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Gabarito: B

Fundamento decisivo: A questão se resolve pela distribuição anatômica clássica dos hemangioblastomas do SNC: no contexto da doença de von Hippel-Lindau, a topografia mais frequente é o cerebelo, mais comum do que tronco cerebral, medula espinhal, cauda equina ou hemisférios cerebrais, o que define a alternativa B.

Tema central: Topografia do hemangioblastoma
Análise das alternativas
A
Errada
Os hemisférios cerebrais não correspondem à localização mais frequente do hemangioblastoma. Lesões supratentoriais são incomuns quando comparadas ao predomínio cerebelar, portanto essa alternativa erra pela topografia do tumor.
B
Certa
A alternativa B está correta porque o cerebelo é a sede mais frequente dos hemangioblastomas do sistema nervoso, inclusive quando associados à doença de von Hippel-Lindau. O contexto sindrômico ajuda a reconhecer o tumor cobrado, mas não altera o predomínio anatômico clássico cerebelar.
C
Errada
O tronco cerebral pode ser acometido por hemangioblastomas, mas com frequência menor que o cerebelo. A exclusão decorre da comparação direta entre localizações infratentoriais.
D
Errada
A medula espinhal é uma localização reconhecida, inclusive na doença de von Hippel-Lindau, mas não supera o cerebelo em frequência. A banca explora a confusão entre localização associada à síndrome e localização mais comum no SNC.
E
Errada
A cauda equina não representa a topografia predominante do hemangioblastoma e é muito menos frequente do que cerebelo, medula espinhal e tronco cerebral.
Pegadinha da questão
Confundir a associação da von Hippel-Lindau com lesões múltiplas medulares e superestimar a medula espinhal, quando a topografia mais frequente do hemangioblastoma no SNC continua sendo o cerebelo.
Dica para questões semelhantes
  • Quando a questão pedir a localização mais frequente, priorize a topografia epidemiologicamente clássica do tumor, não apenas uma localização possível.
  • Na von Hippel-Lindau, a síndrome ajuda a reconhecer o hemangioblastoma, mas não altera o predomínio anatômico cerebelar no SNC.
  • Entre as localizações do hemangioblastoma, lembre a hierarquia prática: cerebelo mais comum; medula espinhal e tronco cerebral vêm depois.

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