Sobre a síndrome PHACE, assinale a alternativa CORRETA.

Question

Sobre a síndrome PHACE, assinale a alternativa CORRETA.  Alternativa A: É caracterizada por hemangiomas hepáticos múltiplos associados a nevo facial de cor "vinho do Porto” e crises epilépticas. Ou Alternativa B: Recomenda-se que todos os pacientes com hemangioma facial devam ser submetidos à ressonância magnética em busca de
anormalidades neurovasculares e da fossa posterior.  Ou Alternativa C: É uma síndrome predominantemente adquirida, com manifestações clínicas surgindo após os 10 anos de idade, sendo a
microftalmia o achado mais comum.  Ou Alternativa D: As malformações cardíacas mais associadas à síndrome PHACE são a tetralogia de Fallot e a transposição das grandes
artérias. Ou Alternativa E: O envolvimento arterial intracraniano ou cervical não faz parte dos critérios diagnósticos.

Qconcursos · Accepted Answer

Alternativa [B] Recomenda-se que todos os pacientes com hemangioma facial devam ser submetidos à ressonância magnética em busca de
anormalidades neurovasculares e da fossa posterior.  Gabarito: BFundamento decisivo: PHACE é uma síndrome neurocutânea congênita cujo eixo diagnóstico inclui hemangioma infantil segmentar facial/cervicofacial associado a malformações de fossa posterior e anomalias arteriais cerebrais/cervicais. Por isso, a alternativa correta é a que aponta a investigação por RM/angio-RM para pesquisar alterações neurovasculares e da fossa posterior.Tema central: Síndrome PHACEAnálise das alternativasAErradaEstá errada por confundir síndromes vasculares. Nevo facial em vinho do Porto associado a crises epilépticas remete classicamente à síndrome de Sturge-Weber, não à PHACE. Além disso, hemangiomas hepáticos múltiplos não fazem parte do núcleo diagnóstico descrito para PHACE na base.BCertaA alternativa B é a correta porque, em hemangioma facial segmentar/grande com fenótipo de risco para PHACE, recomenda-se investigação por ressonância magnética, idealmente com avaliação vascular, para pesquisar anormalidades neurovasculares e da fossa posterior. Esse é o cenário descrito na base como compatível com a síndrome.CErradaEstá errada porque PHACE não é síndrome adquirida nem de início tardio; trata-se de síndrome congênita, usualmente reconhecida na infância/lactência. A alternativa também supervaloriza microftalmia como achado mais comum, o que não corresponde ao espectro central da síndrome descrito na base.DErradaEstá errada por atribuir à PHACE cardiopatias que não são as associações típicas principais. O espectro cardiovascular mais característico da síndrome envolve coarctação da aorta e outras anomalias do arco aórtico, e não tetralogia de Fallot ou transposição das grandes artérias.EErradaEstá errada porque nega um componente clássico da síndrome. As anomalias arteriais intracranianas e cervicais fazem parte do próprio acrônimo PHACE e integram o espectro diagnóstico, sendo inclusive um dos motivos para a investigação por angioimagem.Pegadinha da questãoA banca explora a confusão entre hemangioma infantil segmentar e nevo em vinho do Porto, levando o candidato a trocar PHACE por Sturge-Weber, e também testa se o candidato lembra que as anomalias arteriais cervicocerebrais fazem parte do próprio nome da síndrome.Dica para questões semelhantesAo ler PHACE, recupere os componentes centrais: fossa posterior, hemangioma, anomalias arteriais, defeitos cardíacos/coarctação, alterações oculares e defeitos ventrais.Hemangioma facial segmentar ou grande em lactente deve acender a investigação por RM com avaliação vascular para procurar alterações neurovasculares e de fossa posterior.Se a alternativa trouxer nevo em vinho do Porto com epilepsia, pense em erro de associação sindrômica, porque isso aponta para Sturge-Weber, não para PHACE.Nas cardiopatias da PHACE, procure coarctação da aorta e anomalias do arco aórtico, não cardiopatias congênitas cianóticas como associação principal.

Sobre a síndrome PHACE, assinale a alternativa CORRETA.

Gabarito comentado

Gabarito: B

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