As encefaloceles basais podem ser transetmoidal, esfenoetmoidal, transesfenoidal e frontoesfenoidal ou esfeno-orbital.

São teorias para o surgimento das encefaloceles: fechamento retardado dos tecidos que normalmente contém o encéfalo ou crescimento precoce dos tecidos neurais, impedindo o fechamento da cobertura do crânio.

Iniencefalia é caracterizada por anormalidades do forame magno, encefalocele occipital, espinha bífida e retrocollis.

Na encefalocele occipital, a hidrocefalia está frequentemente presente, devendo ser tratada concomitante e conjuntamente com a encefalocele.