Com diagnóstico de fibrose cística, uma paciente de 28 anos
apresenta declínio progressivo e acentuado da função pulmonar
nos últimos 12 meses.
Está em uso de oxigenoterapia domiciliar contínua devido a
hipoxemia de repouso e VEF1 estável de 24% do valor previsto,
além de duas internações recentes causadas por exacerbação
respiratória grave.
Considerando o quadro refratário e o estágio terminal da doença,
o seguinte critério estabelece a indicação formal de
encaminhamento para avaliação de transplante pulmonar:

Question

Com diagnóstico de fibrose cística, uma paciente de 28 anos 
apresenta declínio progressivo e acentuado da função pulmonar 
nos últimos 12 meses.   
Está em uso de oxigenoterapia domiciliar contínua devido a 
hipoxemia de repouso e VEF1 estável de 24% do valor previsto, 
além de duas internações recentes causadas por exacerbação 
respiratória grave.  
Considerando o quadro refratário e o estágio terminal da doença, 
o seguinte critério estabelece a indicação formal de 
encaminhamento para avaliação de transplante pulmonar: Alternativa A: colonização crônica por pseudomonas aeroginosas no 
escarro.  Ou Alternativa B: VEF1 de menos do que 30% do previsto, associado a declínio 
rápido ou a hipoxemia em repouso. Ou Alternativa C: presença de diabetes relacionado a fibrose cística 
descompensado. Ou Alternativa D: insuficiência pancreática exócrina necessitando reposição 
enzimática. Ou Alternativa E: idade inferior a 30 anos no momento do diagnóstico 
molecular da mutação.

Fundação Getúlio Vargas · Accepted Answer

Alternativa [B] VEF1 de menos do que 30% do previsto, associado a declínio 
rápido ou a hipoxemia em repouso.

Com diagnóstico de fibrose cística, uma paciente de 28 anos ...

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