Classicamente as porfirias são divididas em eritropoieticas...
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Tema central: A questão aborda a classificação das porfirias conforme o local predominante do acúmulo de porfirinas: hepáticas (predomínio no fígado) e eritropoiéticas (predomínio na medula óssea). O objetivo é identificar entre as alternativas aquela que representa uma porfiria hepática crônica.
Justificativa da alternativa correta (D - Porfiria cutânea tardia): A porfiria cutânea tardia (PCT) é a forma mais prevalente de porfiria hepática crônica. Caracteriza-se pela deficiência parcial da enzima uroporfirinogênio descarboxilase (UROD) no fígado, levando ao acúmulo de porfirinas hepáticas com posterior deposição cutânea. De acordo com o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) – Porfirias do Ministério da Saúde: "A porfiria cutânea tardia (PCT) é a forma mais comum de porfiria hepática crônica."
Clinicamente, provoca lesões bolhosas, cicatrizes e hipertricose em áreas fotoexpostas. O diagnóstico é estabelecido por evidência laboratorial de porfirinas elevadas na urina. Fatores de risco comuns incluem hepatopatias, alcoolismo, excesso de ferro e infecção pelo HCV.
Análise das alternativas incorretas:
A) Protoporfiria eritropoiética: É uma porfiria eritropoiética, não hepática. Apresenta acúmulo de protoporfirina na medula óssea e manifestações cutâneas precoces.
B) Porfiria intermitente: É hepática aguda, sem quadro cutâneo clássico, predominando crises neuroviscerais.
C) Coproporfiria hereditária: Também é hepática aguda; manifesta-se com sintomas neuroviscerais e, às vezes, cutâneos leves.
E) Porfiria variegata: Outra hepática aguda, com quadro neurovisceral e, eventualmente, bolhas cutâneas.
Pontos-chave e pegadinha: A questão exige atenção entre as manifestações crônicas (predominantemente cutâneas, como na PCT) versus agudas (geralmente neuroviscerais). Utilize termos como “tardia” para associar à cronicidade e, lembre-se, a PCT é a única entre as opções listadas considerada hepática crônica de fato.
Dica de ouro para concursos: Sempre relacione o tipo de porfiria ao local do defeito enzimático e ao padrão de apresentação clínica para distinguir entre as formas agudas e crônicas, além de hepáticas ou eritropoiéticas, como orienta o Harrison’s Principles of Internal Medicine, 21ª ed.
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