a Chiari II é definida pela herniação isolada das amígdalas cerebelares, sem envolvimento do tronco encefálico ou do quarto ventrículo.

pacientes assintomáticos com achado incidental de Chiari II devem, quando em exames por imagens, ser submetidos rotineiramente à descompressão cirúrgica da fossa posterior.

sintomas bulbares relacionados à Chiari II (estridor, apneia) nunca representam emergência neurocirúrgica, só é necessária a revisão do shunt (derivação ventriculoperitoneal).

a fisiopatologia da Chiari II é explicada principalmente pela tração caudal direta exercida pela medula presa na mielomeningocele sobre o tronco encefálico, sem relação com alterações no desenvolvimento da fossa posterior.

a Chiari II envolve deslocamento caudal do tronco encefálico, do cerebelo (incluindo o vérmis) e do quarto ventrículo através do forame magno, podendo causar sintomas de disfunção de tronco encefálico, especialmente em lactentes.